PULMONER HİPERTANSİYON NEDİR? BELİRTİLERİ VE TEDAVİSİ

Pulmoner Hipertansiyon Nedir?

Pulmoner hipertansiyon, akciğerler ve kalbin sağ tarafındaki atardamarları etkileyen bir tür yüksek tansiyondur.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) adı verilen bir pulmoner hipertansiyon tipinde, akciğerlerdeki kan damarları daralır, tıkanır ve hasar görür. Hasar, akciğerlerdeki kan akışını yavaşlatır ve akciğer arterlerindeki kan basıncı yükselir. Bunun sonucunda kalp, akciğerlere kan pompalamak için daha fazla çalışmalıdır. Ekstra çaba ise kalp kasının zayıflamasına ve hasar görmesine neden olur.

Bazı insanlarda pulmoner hipertansiyon yavaş yavaş kötüleşir ve yaşamı tehdit edebielcek hale gelir. Bazı pulmoner hipertansiyon türleri için bir tedavi olmamasına rağmen, gerçekleştirilen terapiler semptomları azaltmaya ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir.

Pulmoner Hipertansiyon Nedenleri

Tipik bir kalbin iki üst odası (atriyum) ve iki alt odası (ventrikül) vardır. Kan kalpten her geçtiğinde, sağ alt oda (sağ karıncık) kanı büyük bir kan damarı (pulmoner arter) yoluyla akciğerlere pompalar.

Akciğerlerde kan karbondioksiti serbest bırakır ve oksijeni alır. Kan tipik olarak akciğerlerdeki (pulmoner arterler, kılcal damarlar ve damarlar) kan damarlarından kalbin sol tarafına kolayca akar.

Ancak pulmoner arterleri kaplayan hücrelerdeki değişiklikler arter duvarlarının sertleşmesine, şişmesine ve kalınlaşmasına neden olabilir. Bu değişiklikler akciğerlerdeki kan akışını yavaşlatabilir veya bloke ederek pulmoner hipertansiyona neden olabilir.

Pulmoner hipertansiyon, hastalığın altında yatan nedene bağlı olarak beş gruba ayrılır.

Grup 1: Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH)

Nedenler şunları içerir:

• Bilinmeyen neden (idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon)
• Ailelerden geçen bir gendeki değişiklikler (kalıtsal pulmoner arteriyel hipertansiyon)
• Bazı reçeteli diyet ilaçlarının veya meth gibi yasa dışı ilaçların kullanımı
• Doğumda mevcut olan kalp sorunları (doğuştan kalp hastalığı)
• HIV enfeksiyonu, kronik karaciğer hastalığı (siroz) ve bağ dokusu bozuklukları (skleroderma, lupus, diğerleri) gibi diğer durumlar

Grup 2: Sol kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon

Nedenler şunları içerir:

• Mitral kapak veya aort kapak hastalığı gibi sol taraflı kalp kapak hastalığı
• Sol alt kalp odasının hasarı (sol ventrikül)

Grup 3: Akciğer hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon

Nedenler şunları içerir:

• Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)
• Akciğerin hava keseleri arasındaki dokunun skarlaşması (pulmoner fibrozis)
• Obstrüktif uyku apnesi
• Pulmoner hipertansiyon riski yüksek olan kişilerde yüksek irtifalara uzun süre maruz kalma

Grup 4: Kronik kan pıhtılarının neden olduğu pulmoner hipertansiyon

Nedenler şunları içerir:

• Akciğerlerde kronik kan pıhtıları (pulmoner emboli)
• Diğer pıhtılaşma bozuklukları

Grup 5: Diğer sağlık durumlarının tetiklediği pulmoner hipertansiyon

Nedenler şunları içerir:

• Polisitemi vera ve esansiyel trombositemi dahil olmak üzere kan bozuklukları
• Sarkoidoz ve vaskülit gibi inflamatuar bozukluklar
• Glikojen depo hastalığı dahil metabolik bozukluklar
• Böbrek hastalığı
• Pulmoner arterlere baskı yapan tümörler

Eisenmenger sendromu ve pulmoner hipertansiyon

Eisenmenger sendromu, pulmoner hipertansiyona neden olan bir tür doğuştan kalp hastalığıdır. En yaygın olarak, kalpte ventriküler septal defekt adı verilen iki alt kalp odası (ventrikül) arasındaki büyük bir delikten kaynaklanır.

Kalpteki bu delik, kanın kalpte yanlış akmasına neden olur. Oksijen taşıyan kan (kırmızı kan), oksijenden fakir kan (mavi kan) ile karışır. Kan daha sonra - vücudun geri kalanına gitmek yerine - akciğerlere geri döner - pulmoner arterlerdeki basıncı arttırır ve pulmoner hipertansiyona neden olur.

Pulmoner Hipertansiyon Riskini Arttıran Faktörler

Pulmoner hipertansiyon, 30 ila 60 yaşları arasındaki kişilerde daha sık görülür. Yaşlanmak, pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) geliştirme riskini artırabilir. Ancak, idiyopatik PAH genç erişkinlerde daha sık görülür.

Pulmoner hipertansiyon riskini artırabilecek diğer şeyler şunlardır:

• Ailede pulmoner hipertansiyon öyküsü
• Aşırı kilolu olmak
• Akciğerlerde kan pıhtılaşma bozuklukları veya ailede kan pıhtılaşması öyküsü
• Asbeste maruz kalma
• Konjenital kalp hastalığı
• Yüksek irtifada yaşamak
• Bazı zayıflama ilaçlarının kullanılması
• Kokain gibi yasa dışı uyuşturucuların kullanımı
• Depresyon ve anksiyeteyi tedavi etmek için kullanılan seçici serotonin geri alım inhibitörlerinin (SSRI'lar) kullanımı

Pulmoner Hipertansiyon Belirtileri

Pulmoner hipertansiyonun belirti ve semptomları yavaş gelişir. Bu belirtileri aylarca hatta yıllarca fark etmeyebilirsiniz. Hastalık ilerledikçe pulmoner hipertansiyon belirtileri kötüleşir.

Pulmoner hipertansiyon belirti ve semptomları şunları içerir:

• Egzersiz sırasında ve sonunda istirahat halindeyken nefes darlığı (dispne)
• Yorgunluk
• Baş dönmesi veya bayılma nöbetleri (senkop)
• Göğüste baskı hissi veya ağrı
• Ayak bileklerinde, bacaklarda ve nihayetinde karında şişlik (ödem) (asit)
• Dudaklarda ve ciltte mavimsi renk (siyanoz)
• Hızlı nabız veya hızlı kalp atışı (çarpıntı)

Pulmoner Hipertansiyon Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Pulmoner hipertansiyon tedavi edilmezse aşağıdakiler görülebilir:

• Sağ taraflı kalp büyümesi ve kalp yetmezliği  Kalbin sağ ventrikülü genişler ve kanı daralmış veya tıkanmış pulmoner arterlerden geçirmek için normalden daha fazla pompalamak zorundadır. Sonuç olarak, kalp duvarları kalınlaşır ve sağ karıncık genişleyerek tutabileceği kan miktarını artırır. Ancak bu değişiklikler kalpte daha fazla baskı yaratır ve sonunda sağ ventrikül başarısız olur.
• Kan pıhtıları. Pulmoner hipertansiyona sahip olmak, akciğerlerdeki küçük arterlerde kan pıhtılaşması riskini artırır.
• Aritmi. Pulmoner hipertansiyon düzensiz kalp atışlarına (aritmiler) neden olabilir ve bu da kalp çarpıntısına (çarpıntı), baş dönmesine veya bayılmaya neden olabilir. Bazı aritmiler yaşamı tehdit edebilir.
• Akciğerlerde kanama. Pulmoner hipertansiyon, akciğerlerde kanamaya ve kan tükürmeye (hemoptizi) yol açabilir.
• Hamilelik sırasında komplikasyonlar. Pulmoner hipertansiyon bebek için hayati tehlike oluşturabilir.

Pulmoner Hipertansiyon Tanısı Nasıl Konulur?

Pulmoner hipertansiyonun erken teşhisi zordur çünkü rutin bir fizik muayene sırasında sıklıkla tespit edilmez. Durum daha ilerlemiş olsa bile, belirti ve semptomları diğer kalp ve akciğer rahatsızlıklarınınkine benzer.

Pulmoner hipertansiyonu teşhis etmek için bir doktor fizik muayene gerçekleştirecek ve bulduğu belirtileri gözden geçirecektir. Muhtemelen tıbbi ve aile geçmişiniz hakkında sorular sorulacaktır.

Pulmoner hipertansiyonun teşhisine yardımcı olmak için yapılan kan ve görüntüleme testleri şunları içerebilir:

• Kan testleri. Kan testleri, pulmoner hipertansiyonun nedenini belirlemeye veya komplikasyon belirtilerini tespit etmeye yardımcı olabilir.
• Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalbin, akciğerlerin ve göğsün görüntülerini oluşturur. Sağ ventrikülün veya pulmoner arterlerin genişlemesini gösterebilir. Pulmoner hipertansiyona neden olabilecek diğer akciğer koşullarını kontrol etmek için bir göğüs röntgeni de kullanılabilir.
• Elektrokardiyogram (EKG). Bu noninvaziv test, kalbin elektriksel modellerini gösterir ve anormal kalp atışlarını tespit edebilir. Bir EKG, sağ ventrikül genişlemesi veya zorlanma belirtileri de gösterebilir.
• Ekokardiyogram. Ses dalgaları, atan kalbin hareketli görüntülerini oluşturmak için kullanılır. Ekokardiyogram, doktorun kalbin ve valflerinin ne kadar iyi çalıştığını görmesini sağlar. Sağ ventrikülün boyutunu, kalınlığını ve pulmoner arterlerdeki basıncı gösterebilir. Bazen, aktivite sırasında kalbin ne kadar iyi çalıştığını anlamak için sabit bir bisiklet veya koşu bandı üzerinde egzersiz yaparken bir ekokardiyogram yapılır. Bu testi yaptırırsanız, kalp ve akciğerlerin oksijen ve karbondioksiti ne kadar iyi kullandığını kontrol eden bir maske takmanız istenebilir. Tedavilerin ne kadar işe yaradığını belirlemek için tanıdan sonra da ekokardiyogram yapılabilir.
• Sağ kalp kateterizasyonu. Bir ekokardiyogram pulmoner hipertansiyonu ortaya çıkarırsa, teşhisi doğrulamak için muhtemelen sağ kalp kateterizasyonu gerçekleştirilir. Bu prosedür sırasında bir kardiyolog, genellikle kasıktaki bir damara ince, esnek bir tüp (kateter) yerleştirir. Kateter nazikçe sağ ventriküle ve pulmoner artere yönlendirilir. Sağ kalp kateterizasyonu, doktorun ana pulmoner arterlerdeki ve kalbin sağ ventrikülündeki basıncı doğrudan ölçmesine olanak tanır. Test, pulmoner hipertansiyon ilaçlarının ne kadar işe yaradığını belirlemek için de kullanılabilir.

Pulmoner hipertansiyon teşhisi konulursa, doktorunuz akciğerlerinizin ve pulmoner arterlerinizin durumunu kontrol etmek ve ayrıca hastalığın nedenini belirlemek için aşağıdaki testlerden bir veya daha fazlasını isteyebilir:

• Bilgisayarlı tomografi (BT). Bu görüntüleme testi, vücuttaki kemiklerin, kan damarlarının ve yumuşak dokuların enine kesit resimlerini oluşturur. Bir BT taraması, kalbin boyutunu ve pulmoner arterlerdeki tıkanıklıkları gösterebilir. Bu test, KOAH veya pulmoner fibroz gibi pulmoner hipertansiyona yol açabilecek akciğer hastalıklarını daha yakından incelemek için kullanılabilir. Arterlerin görüntülerde daha net görünmesine yardımcı olmak için BT taramasından önce bir kan damarına bir boya (kontrast madde) enjekte edilebilir.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Bir MRI taraması, vücudun görüntülerini oluşturmak için bir manyetik alan ve radyo dalgası enerjisi darbeleri kullanır. Bir doktor, pulmoner arterlerdeki kan akışını görmek ve sağ ventrikülün ne kadar iyi çalıştığını belirlemek için bu testi isteyebilir.
• Akciğer (pulmoner) fonksiyon testi. Bu noninvaziv test, akciğerlerin ne kadar hava tutabileceğini ve akciğerlere giren, çıkan hava akışını ölçer. Test, spirometre adı verilen bir alete üflemeyi içerir.
• Uyku çalışması (polisomnogram). Bu test uyku sırasında beyin aktivitesini, kalp atış hızını, kan basıncını, oksijen seviyelerini ve diğer faktörleri ölçer. Pulmoner hipertansiyona neden olabilen obstrüktif uyku apnesi gibi bir uyku bozukluğunun teşhisine yardımcı olabilir.
• Ventilasyon/perfüzyon (V/Q) taraması. Bu testte koldaki bir damara bir izleyici enjekte edilir. İzleyici, akciğerlere kan akışını ve hava akışını ölçer. Bir V/Q taraması, kan pıhtılarının pulmoner hipertansiyon semptomlarına neden olup olmadığını belirleyebilir.
• Açık akciğer biyopsisi. Nadiren, bir doktor olası bir pulmoner hipertansiyon nedenini kontrol etmek için açık akciğer biyopsisi önerebilir. Açık akciğer biyopsisi, akciğerlerden küçük bir doku örneğinin alındığı bir ameliyat türüdür.

Genetik test

Bir aile üyesinde pulmoner hipertansiyon varsa, hastalıkla bağlantılı genlerin taranması önerilebilir. Pozitif test varlığında, doktorunuz diğer aile üyelerinin de taranmasını önerebilir.

Pulmoner hipertansiyon şiddet sınıflandırması

Pulmoner hipertansiyon tanısı doğrulandıktan sonra, doktor hastalığın şiddetini aşağıdaki kategorilerden birine göre sınıflandıracaktır:

• Sınıf I. Pulmoner hipertansiyon tanısı konur, ancak aktivite sırasında herhangi bir semptom görülmez.
• Sınıf II. İstirahatte herhangi bir semptom yoktur, ancak aktivite ile yorgunluk, nefes darlığı veya göğüs ağrısı gibi semptomlar ortaya çıkar.
• Sınıf III. Dinlenirken rahattır, ancak fiziksel aktivite sırasında semptomlar ortaya çıkar.
• Sınıf IV. Semptomlar istirahatte ve fiziksel aktivite sırasında ortaya çıkar.

Pulmoner Hipertansiyon Tedavisi

Pulmoner hipertansiyonun tedavisi yoktur, ancak belirti ve semptomları iyileştirmeye ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olacak tedaviler mevcuttur.

Pulmoner hipertansiyon için en uygun tedavi yaklaşımını bulmak genellikle biraz zaman alır. Tedaviler genellikle karmaşıktır ve kapsamlı takip gerektirir.

Pulmoner hipertansiyona başka bir hastalık neden olduğunda, genellikle altta yatan nedene yönelik tedavi verilir.

Pulmoner Hipertansiyon İlaçları

Pulmoner hipertansiyon belirti ve semptomlarını iyileştirmeye, hastalık ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olmak için birçok farklı ilaç türü mevcuttur:

• Kan damarı dilatörleri (vazodilatörler). Vazodilatörler gevşer ve daralmış kan damarlarını açarak kan akışını iyileştirir. 
• Guanilat siklaz (GSC) uyarıcıları. Bu ilaç türü vücuttaki nitrik oksidi arttırır, bu da pulmoner arterleri gevşetir ve akciğerlerdeki basıncı düşürür. Yan etkileri mide bulantısı, baş dönmesi ve bayılmadır. Hamileyseniz GSC uyarıcılarını almamalısınız.
• Endotelin reseptör antagonistleri. Bu ilaçlar, kan damarlarının duvarlarında daralmaya neden olan bir madde olan endotelinin etkisini tersine çevirir. Bu ilaçlar enerji seviyesini ve semptomları iyileştirebilir. Ancak karaciğere zarar verebilirler. Karaciğer fonksiyonunuzu kontrol etmek için aylık kan testlerine ihtiyacınız olabilir. Endotelin reseptör antagonistleri hamilelik sırasında alınmamalıdır.
• Sildenafil ve tadalafil. Sildenafil ve tadalafil erektil disfonksiyonu tedavi etmek için yaygın olarak kullanılır. Ancak akciğerlerdeki kan damarlarını da açarlar ve kanın daha kolay akmasını sağlarlar. Yan etkiler arasında mide rahatsızlığı, baş ağrısı ve görme sorunları sayılabilir.
• Yüksek doz kalsiyum kanal blokerleri. Bu ilaçlar kan damarlarınızın duvarlarındaki kasları gevşetmeye yardımcı olur. Kalsiyum kanal blokerleri etkili olabilse de, pulmoner hipertansiyonu olan az sayıda insan bunları alırken iyileşir.
• Varfarin. Varfarin bir kan sulandırıcıdır (antikoagülan). Pulmoner arterlerde kan pıhtılarının önlenmesine yardımcı olmak için reçete edilebilir. Kan sulandırıcılar, özellikle ameliyat veya invaziv bir işlem geçirenlerde kanama riskini artırır. Varfarin alıyorsanız, ameliyattan önce ilacı kesmeniz gerekip gerekmediği ve ne kadar süreyle bırakılacağı konusunda doktorunuzla konuşun. Diğer birçok ilaç, bitkisel takviye ve gıda, varfarin ile etkileşime girebilir. Diyetiniz ve reçetesiz satın alınanlar da dahil olmak üzere aldığınız tüm ilaçlar hakkında doktorunuzla konuşun. Varfarin alan kişiler, ilacın ne kadar iyi çalıştığını kontrol etmek için ara sıra kan testlerine ihtiyaç duyarlar.
• Digoksin. Bu ilaç kalbin daha güçlü atmasına ve daha fazla kan pompalamasına yardımcı olur. Düzensiz kalp atışlarını (aritmiler) kontrol etmeye yardımcı olabilir.
• Diüretikler. Genellikle su hapları olarak bilinen bu ilaçlar, böbreklerin vücuttaki fazla sıvıyı atmasına yardımcı olur. Bu, kalbin yapması gereken iş miktarını azaltır. Akciğerlerde, bacaklarda ve karında sıvı birikimini azaltmak için diüretikler de kullanılabilir.
• Oksijen terapisi. Saf oksijen solumak bazen pulmoner hipertansiyon tedavisi olarak, özellikle yüksek rakımda yaşayanlar veya uyku apnesi olanlar için tavsiye edilir. Sürekli oksijen tedavisi gerekebilir.

Pulmoner Hipertansiyon Tedavisinde Ameliyat ve Diğer İşlemler

İlaçlar pulmoner hipertansiyonun belirti ve semptomlarını kontrol etmeye yardımcı olmazsa, ameliyat önerilebilir. Pulmoner hipertansiyonu tedavi etmek için yapılan ameliyatlar şunları içerir:

• Atriyal septostomi. Bu açık kalp ameliyatı, ilaçlar pulmoner hipertansiyon belirti ve semptomlarını kontrol etmiyorsa önerilebilir. Bir atriyal septostomide, bir cerrah, kalbin sağ tarafındaki basıncı azaltmak için kalbin sol üst ve sağ odacıkları (atriyum) arasında bir açıklık oluşturur. Potansiyel komplikasyonlar arasında kalp ritim sorunları (aritmiler) vardır.
• Akciğer veya kalp-akciğer nakli. Bazen, özellikle idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyonu olan genç insanlar için bir akciğer veya kalp-akciğer nakli önerilebilir. Herhangi bir nakil türünün başlıca riskleri, nakledilen organın reddedilmesini ve ciddi enfeksiyonu içerir. İmmünosupresan ilaçlar, reddedilme şansını azaltmaya yardımcı olmak için ömür boyu alınmalıdır.

Pulmoner Hipertansiyon Tedavisinde Yaşam Tarzı ve Reçetesiz İlaçlar

Tıbbi tedavi pulmoner hipertansiyonu tedavi edemese de semptomları azaltabilir. Yaşam tarzı değişiklikleri de durumunuzu iyileştirmeye yardımcı olabilir. Bu ipuçlarını göz önünde bulundurun:

• Bol bol dinlenin. Dinlenme, pulmoner hipertansiyona bağlı yorgunluğu azaltabilir.
• Mümkün olduğunca aktif kalın. En hafif aktivite biçimleri bile pulmoner hipertansiyonu olan bazı insanlar için çok yorucu olabilir. Diğerleri için, yürüyüş gibi orta derecede egzersiz faydalı olabilir - özellikle oksijen tedavisi sırasında yapıldığında. Ama önce, özel egzersiz kısıtlamalarınız hakkında doktorunuzla konuşun. Genellikle pulmoner hipertansiyonu olan kişilerin ağırlık kaldırmaması önerilir. Doktorunuz uygun bir egzersiz programı planlamanıza yardımcı olabilir.
• Sigara içmeyin. Sigara içiyorsanız, kalbiniz ve ciğerleriniz için yapabileceğiniz en önemli şey sigarayı bırakmaktır. Sigarayı kendi başınıza bırakamıyorsanız, doktorunuzdan bırakmanıza yardımcı olacak bir tedavi planı yazmasını isteyin. 
• Hamilelik ve doğum kontrol haplarından kaçının. Pulmoner hipertansiyon hem anne hem de bebek için ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Doğum kontrol hapları kan pıhtılaşması riskini artırabilir. Alternatif doğum kontrol yöntemleri hakkında doktorunuzla konuşun.
• Yüksek irtifalara seyahat etmeyin veya bu bölgelerde yaşamayın. Yüksek rakımlar pulmoner hipertansiyon semptomlarını kötüleştirebilir. 8.000 fit (2.438 metre) veya daha yüksek bir rakımda yaşıyorsanız, doktorunuz daha düşük bir irtifaya geçmenizi tavsiye edebilir.
• Kan basıncını aşırı derecede düşürebilecek durumlardan kaçının. Bunlar arasında sıcak küvette veya saunada oturmak veya uzun sıcak banyolar veya duşlar yer alır. Bu tür aktiviteler kan basıncını düşürür ve bayılmaya hatta ölüme neden olabilir. Ağır nesneleri veya ağırlıkları kaldırmak gibi uzun süreli ıkınmaya neden olan aktivitelerden de kaçının.
• Sağlıklı beslenin ve kilonuzu yönetin. Tam tahıllar, meyveler ve sebzeler, yağsız etler ve az yağlı süt ürünleri açısından zengin sağlıklı bir diyet yapın. Doymuş yağ, trans yağ ve kolesterolden kaçının. Doktorunuz diyetinizdeki tuz miktarını sınırlamanızı önerebilir. Sağlıklı bir kiloyu korumayı hedefleyin.
• Düzenli doktor kontrolleri yaptırın. Doktorunuz düzenli takip randevuları önerebilir. Durumunuz veya aldığınız ilaçlar hakkında herhangi bir sorunuz varsa veya ilaçlarınızdan herhangi bir semptom veya yan etkiniz varsa doktorunuza bildirin. Pulmoner hipertansiyon yaşam kalitenizi etkiliyorsa, yardımcı olabilecek seçenekler hakkında doktorunuza danışın. Doktorunuz, pulmoner hipertansiyon için en iyi ilaç tedavisini belirlemek ve yönetmek için başka bir uzmanla birlikte çalışabilir.
• Önerilen aşıları yaptırın. Bu koşullar pulmoner hipertansiyonu olan kişilerde ciddi sorunlara yol açabileceğinden, doktorunuz Covid-19, grip ve zatürre aşısı yaptırmanızı önerebilir.