Çocuklarda Epilepsi Sendromları
Bebek ve çocuklarda epilepsi sendromları çeşitli nöbetler ve gelişimsel gecikmeler gibi semptomlarla karakterizedir.
Epilepsi ilaç, düzenlenilmiş diyet, sinir uyarımı veya ameliyatla kontrol altına alınabilir.
İnfantil Spazmlar (West Sendromu)
İnfantil spazmlar tipik olarak çocuk 3 ila 12 aylıkken başlar ve genellikle 2 ila 4 yaşlarında durur. Spazmlar ani bir sarsılma şeklinde olarak ortaya çıkar ve ardından vücutta sertleşme görülür. Çoğunlukla çocuğun kolları dışa doğru fırlar ve vücut öne doğru eğilirken dizler yukarı doğru çekilir.
Her nöbet yalnızca bir veya iki saniye sürer, ancak bir seri halinde birbirine yakın bir şekilde tekrar eder. Bazen spazmlar kolik ile karıştırılır, ancak kolik krampları genellikle art arda bir seri halinde görülmez. Spazm geçirme olasılığı çocuk uyandıktan hemen sonraki dönemde daha yüksektir, ancak uyku sırasında da nadiren spazmlar ortaya çıkabilir.
İnfantil spazmlar, zayıf gelişime yol açabilen şiddetli bir epilepsi formudur ve bu semptomları olan çocuklar hemen doktor tarafından muayene edilmelidir. İnfantil spazmların tedavisi genellikle steroid tedavisi, belirli antikonvülsan ilaçlar veya ketojenik diyeti içerir.
Doose Sendromu (Çocuklık Dönemi Myoklonik Astatik Epilepsi)
Doose sendromu olarak da bilinen miyoklonik astatik epilepsi (MAE), erken çocukluk döneminde genellikle 1 ile 5 yaşları arasında görülen ve genel nöbetler içeren bir epilepsi sendromudur. Çocuklar bazen ataklar ve gözlerini dikip bakma şeklinde nöbetler yaşarlar. MAE idiyopatiktir, yani nedeni henüz bilinmemektedir.
MAE nöbetleri genellikle ilaca dirençli olsa da, nöbet önleyici ilaçlar valproat ve levetirasetam kullanımı yardımcı olabilir. Bununla birlikte, araştırmalar ketojenik diyetin ve değiştirilmiş Atkins diyetinin de etkili tedaviler olduğunu göstermiştir.
İyi Huylu Rolandik Epilepsi (BRE)
BRE olarak da bilinen benign rolandik epilepsi çocukları etkileyen bir epilepsi sendromudur. Çocukluk çağı epilepsi vakalarının yaklaşık yüzde 15'ini oluşturur.
Nöbetler, çocuğun yüzünde veya dilinde seğirme, uyuşma veya karıncalanma şeklinde ortaya çıkmakta, konuşmayi engellemekte ve salyaya neden olmaktadır. Nöbetler yayılır ve genelleşmiş nöbetler haline gelir. Çoğu durumda, BRE nöbetleri seyrektir ve genellikle sadece geceleri meydana gelir. Bu nöbetler tipik olarak iki dakikadan fazla sürmez ve çocuk bilincini kaybetmez. BRE tipik olarak 6 ila 8 yaşları arasında başlar ve erkekleri etkileme olasılığı kadınlara göre daha yüksektir.
Pek çok çocuk BRE için herhangi bir nöbet engelleyici ilacı almaz ve nöbetler genellikle erken ergenlik döneminde durur. Çocuğun gündüz saatlerinde nöbetleri varsa, nöbetler geceleri uykuyu bozuyorsa veya çocuğun BRE ile ilişkili olabilecek bir okuma bozukluğu varsa, doktor levetirasetam veya okskarbazepin reçete edebilir .
Rasmussen Sendromu
Rasmussen sendromu (Rasmussen'in ensefaliti) beynin bir yarım küresinin iltihaplanmasına ve fonksiyon bozukluğuna neden olan bir otoimmün hastalıktır.
Rasmussen sendromu genellikle 14 ay ile 14 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Nöbetler genellikle sendromun ilk ortaya çıkan semptomlardır. Güçsüzlük ve diğer nörolojik problemler genellikle nöbetlerin başlamasından 1 ila 3 yıl sonra ortaya çıkar.
Tedavi iltihabı durdurabilir, ancak hasarı tersine çeviremez. Diğer bazı hastalıkların semptomları (beyin iltihabı türleri dahil) Rasmussen sendromuna benzeyebilir, bu nedenle ebeveynlerin tanı için bir uzmana danışması önemlidir.
Rasmussen sendromuyla ilişkili nöbetleri ilaçla kontrol altında tutmak zordur. Çoğu hastada en iyi tedavi metodu epilepsi ameliyatıdır.
Lennox- Gastaut Sendromu
Tipik olarak 2-6 yaş arası çocuklarda başlayan Lennox- Gastaut sendromunun sebebi bilinmemekte ve hastalık genellikle beyin gelişim sorunları veya edinilmiş beyin hasarı olan çocuklarda görülmektedir.
Lennox- Gastaut sendromlu çocukların gelişimsel gecikmeleri problemler yaşamaktadırlar ve hastaların EEG testleri belirgin bir patern gösterir.
Lennox- Gastaut sendromunda görülen nöbet tipleri atonik, tonik, tonik- klonik ve atipik absans nöbetleri içerir. Atonik nöbetler çocukların yere düşmesine neden olduğu için birçok çocuk dişlerini ve yüzlerini korumak için kask takar.
Hastalığın tedavisi zor bir süreçtir ve antikonvülsan ilaçlar, sinir stimülasyonu ve belirli diyet tedavisi tütlerini içerir.
Elektrik Durumu Uyku Epileptikusu (ESES)
Elektrik durumu uyku epileptikusu (ESES), uyku sırasında daha sık hale gelen ve bir çocuğun uyku EEG'sinin yarısından fazlasında görülen nöbet aktivitesini tanımlar.
ESES, okul çağındaki çocuklarda bulunur ve hastaları farklı derecelerde etkileyebilir. Her zaman olmamakla birlikte sıklıkla nöbetler geçirilir. Hastalığa sahip çocuklar genellikle öğrenme ve yapmayı zaten bildikleri şeyleri yapma yeteneklerinde bir düşüşe sebep olan bilişsel geriliğe sahiptir.
Devam eden bu nöbet aktivitesi, konuşmada veya konuşmayı anlamada zorluk, davranışsal kaygılar, dikkat zorlukları veya vücudun bir veya daha fazla bölümünün hareketiyle ilgili sorunlara yol açabilir.
Nöbet aktivitesi, ESES'in başka bir özelliği ile birleştirildiğinde, genellikle uyku sırasında sürekli yükselme ve dalga (CSWS) olarak adlandırılır. Landau- Kleffner sendromu (LKS) gibi çocukların EEG'lerinde ESES'in olduğu ve özellikle dil ve sesleri anlamada zorluk çektikleri daha spesifik başka sendromlar da vardır .
Tipik olarak nöbetleri tedavi etmek için kullanılan ilaçlar ESES'i tedavi etmek için kullanılabilir, ancak doktorun yüksek doz benzodiazepinler ve steroidler gibi daha fazla tedavi eklemesi gerekebilir. Çocukların bilişsel işlevlerinin yakından izlenmesi çok önemlidir.
Sturge -Weber Sendromu
Sturge -Weber sendromu (SWS) , göz çevresindeki alın bölgesinde " porto şarabı lekesi " ( anjiyom olarak bilinir ) ile tanımlanabilen nörokutanöz (beyin ve cildi etkileyen) bir hastalıktır.
SWS'li çocuklar nöbetler, vücudun bir tarafında güçsüzlük (hemiparezi), gelişimsel gecikmeler ve gözde basınç artışı ( glokom ) yaşayabilir .
SWS teşhisi konan çocukların yüzde 80'inden fazlasında nöbetler görülür. Bu çocukların yaklaşık yüzde 25'inde ilaçla nöbetler tamamen kontrol altında tutulabilirken , yüzde 50'sinde kısmi nöbet kontrolü elde edilmekte ve yüzde 25'i ise ilaca yanıt vermemektedir. Ağır vakalarda doktor epilepsi ameliyatı önerebilir .
Juvenil Miyoklonik Epilepsi
Juvenil miyoklonik epilepsisi (JME) olan kişilerde, kollarda, omuzlarda veya bazen bacaklarda küçük, hızlı sarsıntılar ile karakterize miyoklonik nöbetler vardır. Bu nöbetler genellikle uyandıktan hemen sonra oluşur. Miyoklonik sarsıntıları bazen tonik- klonik nöbetler izler veya tonik- klonik nöbetler bağımsız olarak ortaya çıkabilir. Hastanın saniyelerden birkaç dakikaya kadar sürebilen kısa bir süre için bilinçsizleştiği görülen absens nöbetleri de meydana gelebilir.
JME nöbetleri, geç çocukluk ve erken yetişkinlik arasında, genellikle ergenlik çağında başlayabilir. Çoğu hastada nöbetler uzun süreli ilaç alımı ile iyi bir şekilde kontrol altında tutulur.
