Behçet hastalığı nedir?
İpek Yolu hastalığı olarak da bilinen Behçet hastalığı, kan damarındaki iltihabın (vaskülit) neden olduğu, damarlarınızı etkileyip zarar verecek kronik (uzun süreli) iltihabi bir durumdur.
Behçet hastalığı kimlerde görülür?
Behçet hastalığı tüm dünyada görülmektedir. Ancak en çok Kuzey Türkiye'de (100.000 kişi başına 420 vakaya kadar), Akdeniz havzasında, Orta Doğu'da (100.000 kişi başına 300 vakaya kadar) ve Uzak Doğu'da (100.000 kişi başına yaklaşık 15 vaka) görülmektedir. Belirtiler genellikle 20 ila 30 yaşları arasında ortaya çıkmaya başlasa da, herkes bu hastalığı herhangi bir yaşta geliştirebilir. Erkekler ve kadınlar hastalıktan eşit olarak etkilenir.
Behçet hastalığının belirtileri nelerdir?
Behçet hastalığının belirtileri şunları içerir:
- Ağız yaraları ve/veya tekrar tekrar ortaya çıkan genital yaralar.
- Cilt ve eklem ağrısı.
- Gözlerde iltihaplanma.
Beyin, sinirler, akciğerler (nadiren), bağırsak yolu ve böbrekler de etkilenebilir.
Hastalık herkesi farklı etkiler. Behçet hastalığından en yaygın olarak etkilenen organ ve bölgelerden bazıları şunlardır:
- Tüm hastalarda ortaya çıkan ağız yaraları. Genellikle tekrarlayıcıdırlar (sürekli geri gelirler), ağrılıdırlar ve Behçet hastalığı olan hemen hemen tüm hastaları etkilerler. Yaralar, yaygın aft yarasına benzer, ancak daha çok sayıda, sık ve ağrılıdır. Genellikle bir kişinin fark ettiği ilk semptomdur ve diğer semptomlar ortaya çıkmadan çok önce ortaya çıkabilir. Ağız ülserleri dudaklarda, dilde ve yanak içinde görülür.
- Genital yaralar ağız yaralarına benzer ve ağrılı olabilir. Ağız yaraları kadar yaygın değildirler. Erkeklerde skrotumda (testisleri saran yapı) ve kadınlarda vulvada (dış genital organlar) görülürler.
- Göz iltihabı ağrıya, bulanık görmeye, ışık hassasiyetine, gözyaşına veya göz kızarıklığına neden olabilir. Behçet hastalığı ilerlerse görme kaybına neden olabilir. Körlüğe neden olabilen şiddetli göz hastalığı, Orta Doğu ve Japonya'da daha yaygındır.
- Cilt sorunları yaygın bir semptomdur. Akne veya hassas, bozuk para şeklinde nodüller (eritema nodozum) veya sığ,derin ve ağrılı ülserler gibi görünebilirler. Cilt çizilir veya delinirse kırmızı bir yumru veya yara gelişebilir.
- Eklem ağrısı yaygındır. Ayak bilekleri, dizler, dirsekler ve kalçalar eklem ağrısından en sık etkilenir. Eklem iltihabı şişme, kızarıklık ve hassasiyete neden olur, ancak genellikle kalıcı hasara neden olmaz.
- Damar iltihabı pıhtılara ve tıkanıklıklara yol açabilir veya bir damarın tamamen kapanmasına neden olabilir. Hem yüzeysel damarları (cildin yüzeyine yakın olanlar) hem de derin damarları etkileyebilir. Ayrıca vücuttaki en büyük damarı (vena kava) etkileyebilir ve bu da ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.
- Beyin, özellikle meninksler (beynin örtüsü) de etkilenebilir. Beyindeki iltihaplanma belirtileri ateş, baş ağrısı, boyun tutulması ve hareketi koordine etme güçlüğünü içerir. Beyindeki kan damarları tıkandığında veya yırtıldığında meydana gelen bir felç de görülebilir.
- Gastrointestinal (GI) sistem, ağızda ve genital bölgede görülenlere benzer lezyonların neden olduğu karın ağrısı veya dışkınızda kan bulunmasını içerir. GI yolundaki lezyonlar, bağırsağın kanamasına ve/veya yırtılmasına neden olabileceğinden daha tehlikelidir.
- Akciğerler veya böbrekler gibi diğer organlar ve büyük damarlar (aort gibi) bazen etkilenebilir.
Behçet hastalığına ne sebep olur?
Bilim adamları hala bu hastalığa neyin neden olduğundan tam olarak emin değiller. Hastalık bir otoimmün bozukluk olabilir, yani vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı dokuya inflamatuar bir yanıtla saldırır. Hem HLA-B5 hem de HLA-B51, Behçet hastalığı olan hastalarda bazen mevcut olan gen belirteçleridir. Ancak bu gen belirtecine sahip olup Behçet hastalığı olmayan kişiler de vardır. Araştırmacılar, bağışıklık fonksiyonuyla ilgili diğer genleri araştırıyorlar ve enfeksiyonların (bakteri veya virüs), onları Behçet'e yatkın hale getiren genetik belirteçleri olan bazı kişilerde hastalığı tetiklemede rol oynayabileceğini düşünüyorlar.
Genetik ve çevresel faktörlerin her ikisi de Behçet hastalığının gelişiminde olası faktörlerdir.
Kimler Behçet hastalığına yakalanma riski altındadır?
Bu hastalığı geliştirme riski diğerlerinden daha yüksek olan birkaç farklı insan grubu vardır:
- Dünyada bu hastalığın en yaygın olduğu bölgelerde yaşayanlar.
- 20-40 yaş arası insanlar.
- Spesifik genleri olanlar (HLA-B5 veya HLA-B51)
- Bu hastalığı geliştirme riski kadınlardan daha fazla olan erkekler.
Behçet hastalığı nasıl teşhis edilir?
Behçet hastalığını teşhis edebilecek tek bir laboratuvar testi yoktur. Teşhis genellikle ağız ülserlerinin ne sıklıkla (genellikle yılda en az üç kez) tekrarladığı da dahil olmak üzere semptomlarınıza dayanarak yapılır. Bununla birlikte, aşağıdakilerden en az ikisinin varlığı araştırılır:
- Genital yaralar.
- Göz iltihabı.
- Cilt problemleri
- Pozitif bir paterji testi (bir paterji testi, bağışıklık sisteminin işlevselliğini test eder; deriyi delerek ve ardından testten birkaç gün sonra kırmızı bir yumru gelişip gelişmediğini kontrol ederek gerçekleştirilir).
Doğru teşhis için ağızda yara oluşturan ve Behçet hastalığına çok benzeyen diğer hastalıkların ekarte edilmesi gerekir. Doktorunuz, sistemik lupus, Crohn hastalığı (bağırsak iltihabı durumu) ve diğer vaskülit türleri dahil olmak üzere bu diğer durumların bazılarını ekarte etmeye yardımcı olabilecek bir kan testi isteyebilir.
Behçet hastalığı kalıtsal mıdır?
Behçet hastalığının kalıtsal bir hastalık olduğuna dair net bir kanıt yoktur. Çoğu vaka, herhangi bir aile bağı olmaksızın rastgele gelişir. Aynı ailede vakaların küçük bir yüzdesinin meydana geldiği bildirilse de, net bir kalıtım modeli yoktur.
Behçet hastalığı nasıl tedavi edilir?
Şu anda bu hastalık için bilinen bir tedavi bulunmamakla birlikte, semptomları yönetmeye yardımcı olmak için kullanılabilecek bazı farklı ilaçlar vardır:
- Kortikosteroidler ana tedavidir. Bu ilaçlar iltihabı ve bağışıklık fonksiyonunu baskılar.
- Kolşisin ağız yaralarına, genital yaralara ve muhtemelen eklem ağrılarına yardımcı olabilir.
- Metotreksat, azatioprin, siklofosfamid ve siklosporin gibi diğer immünosupresan ilaçlar. Ayrıca anti-TNF (Tümör Nekroz Faktörü), infliximab, etanercept ve Tocilizumab gibi diğer biyolojik maddeler daha ciddi vakalarda kullanılır. Bunlar bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar olduğundan sizi diğer enfeksiyonlara karşı daha duyarlı hale getirebilirler.
- Ağızdan alınan bazı ilaçlar da, Behçet hastalığı olan hastalarda ağız ülserlerinin tedavisi için onaylanmıştır.
Doktorunuz, durumunuzun ciddiyetine bağlı olarak, ilaç kullanmaya karar vermeden önce bu hastalığı ve semptomlarını kontrol etmek için bazı göz damlaları, gargaralar ve cilt merhemleri kullanmanızı da önerebilir.
Behçet hastalığı olan hastalarda prognoz nedir?
Behçet, tedaviden bağımsız olarak kaybolup tekrar ortaya çıkabilen kronik (uzun süreli) bir hastalıktır. Bu, tedavinin ne kadar işe yaradığını keşfetmeyi zorlaştırabilir. Behçet hastalarının çoğu muhtemelen yaşamları boyunca semptomlarla uğraşacaktır.
Behçet hastalığı ile başarılı bir şekilde baş etmenin yolları var mı?
Hem dinlenme hem de aktivite işe yarayan başa çıkma mekanizmalarıdır. Tutarlı bir egzersiz rejimi vücudunuzun daha iyi hissetmesini sağlayacak, böylece eklemlerinizdeki ve diğer sorunlu bölgelerdeki ağrıyı azaltacaktır. Alternatif olarak, şiddetli ağrı hissetmeye başladığınızda biraz dinlenmek de genel ruh halinizi iyileştirecek ve bazı semptomların etkisini azaltacaktır.
Behçet hastalığı ölümcül müdür?
Hastaların yaklaşık %5'inde ölüm meydana gelir. Ölüm nedenleri çoğunlukla bağırsak delinmesi, felç ve genişlemiş, zayıflamış kan damarlarının yırtılmasıdır (anevrizmalar).
